影像解出：典型无脑回畸形

恋童癖起程小头，又称表面脑，其逐步形成原因是由于神经元接合处小头为小脑皮层表两道神经元接合处障碍，使神经元在小脑皮层中极其释放出，叫做异位，并导致恋童癖起程小头。其中完全性脑起程缺如者，小脑表两道表面，称恋童癖起程小头；而不完全性脑起程缺如，仅展现为脑起程数减少，但是密度增大，称飞龙脑起程小头。

具体内容为一典型的恋童癖起程小头病例，由 Amro 哈佛大学提供，公开发表在 radiopaedia 网站上。

大体上病患

3 个月婴儿，伴有下半身强直阵挛性脑瘤发作和生长发育提前。行 CT 及 MRI 颅脑安全检查结果如下。

上图 1 颅脑 CT 安全检查：以原始的侧苞结构为界，颅脑黄绿色「半透明所发」扭曲，侧脑脊液缩小，额叶脑起程硬化，蓝斑恋童癖起程看出

上图 2 颅脑 MRI-T2WI

上图 3 颅脑 MRI-T1WI

上图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

上图 5 颅脑齿状位 MRI-T2WI

MRI 结果看出

颅脑仅见少数浅色的脑沟，皮质突出硬化，范围 12~20 mm（正常常 3~4 mm），并可见微在的皮质下肾脏逐步形成。

诊断

恋童癖起程小头

影像学展现

CT 和 MRI 均能看出小脑皮层表两道平滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑起程。脑胶质硬化，小脑皮层碎裂，灰小脑皮层分界两道极其表面，无小脑皮层向胶质内突出。岛叶缺。脑脊液壁由于存在极其胶质，可黄绿色突起所发外观。恋童癖起程小头常常伴有透明建筑内口，脑脊液缩小，蛛网膜下口突出增宽等极其扭曲。小脑外侧苞突出增宽、变浅，致小脑黄绿色「半透明所发」外观。

临床展现

最典型种类恋童癖起程小头，甲状腺肿在月大时常常常常展现正常常。大多数患者在 1 岁范围内就诊，在新生儿期可见进食不便、脊柱张力低下和极其两道上姿势；稍晚可见群众运动生长发育提前；最典型的病征则是脑瘤发作。

预后

恋童癖起程小头不可救活，恋童癖起程小头综合症的甲状腺肿一般具有高死亡率，较轻型恋童癖起程小头甲状腺肿群众运动和概念化功能较弱，生存短时间相对较长。

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编辑： 刘芳