JAAD 看图治疗：多灶性痛性丘疹及结节

近日台北医科大学所医院毛发科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 的会分享了一例极具挑战适度患者，你能诊治吗？

患者概述

患者为 27 岁女适度，诉持续适度进展过敏反应 2 月。棒状格检查：右方腰部、腰部、腹部及下颏多发溃疡适度斑块及结节（图 1 及图 2），质地坚实，硬币至鸡蛋较小。患者余查棒状无特殊，既往棒状健，无类似帕金森氏症，仅有身医学影像检查无特殊。右方腰部结节不依活检，病症如图 3 下图，A. 免疫组化示 CD4+、CD20-；B. 显示 CD30 免疫组化结果。

看忘了基本帕金森氏症，来测验一下吧。

1. 最不太可能的病症是什么？

A. 毛发近进不依适度大巨噬细胞白血病

B. 毛发弥漫适度大 B 巨噬细胞白血病

C. 球状都为肉芽肿伴大巨噬细胞生成

D. 毛发利什曼病

E. 则有弧菌感染

2. 哪种免疫组化结果最有助于检验患者是原发适度还是炎症病因？

A. 精催化反应底物

B. B 巨噬细胞白血病 2

C. 巨噬细胞周期酶 D1

D. CD30

E. 近进不依适度白血病激底物

3. 此患者最恰当的治疗方法是什么？

A. 手术开刀

B. 高效局部糖皮质激素

C. MRI

D. 系统设计广泛应用甲氨蝶呤

E. 协同化疗

答案重构

弊端 1：A. 毛发近进不依适度大巨噬细胞白血病（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至褐色结节，；也发生溃疡，约 20% 患者呈多发适度。一个组织生理学示近进不依适度大巨噬细胞结节适度或弥漫适度诱发，无向表皮适度表现，大巨噬细胞；也见椭圆形或不规则形胞核，免疫遗传为 CD30+/CD4+，伴仅有 T 巨噬细胞抗原多进不依适度遗留下，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 毛发弥漫适度大 B 巨噬细胞白血病的一个组织病症多半为单一大呼吸道都为巨噬细胞弥漫适度诱发，免疫组化示呼吸道都为巨噬细胞的仅有 B 巨噬细胞标示出阳适度，如 CD20+。

C. 球状都为肉芽肿伴大巨噬细胞生成是所称在真皮大巨噬细胞诱发 ≥ 25%。大巨噬细胞免疫遗传为 CD30+或 CD30–。一个组织病症多半为小中大型呼吸道都为巨噬细胞多形适度混合适度诱发，而非以大呼吸道巨噬细胞都为偏重于。此患者无向表皮适度，帕金森氏症中无持续适度斑片/斑块期等不赞同 C 附加。

D. 毛发利什曼病病变最初一个组织学为一个组织巨噬细胞偏重于的混合炎适度巨噬细胞的致密适度、弥漫适度诱发。此病特征是巨噬细胞内外不存在无鞭毛棒状，亦被称为 Leishman-Donovan 小棒状。

E. 则有弧菌感染一个组织生理学多半为多形核白巨噬细胞微脓肿及病菌巨巨噬细胞适度肉芽肿形成。

弊端 2：E. 近进不依适度白血病激底物（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 精催化反应底物的免疫组化可假定白血病巨噬细胞由来精系，以此病症急适度精系白血病。然而精催化反应底物多半不不存在于原发适度及炎症毛发近进不依适度大巨噬细胞白血病。

B. 除了原发适度毛发滤泡中心白血病，B 巨噬细胞白血病 2 的免疫组化在多数 B 巨噬细胞及 T 巨噬细胞白血病仅阳适度。可用做检验原发适度毛发滤泡中心白血病与系统设计适度滤泡巨噬细胞白血病，但举动患者不适合于。

C. 巨噬细胞周期酶 D1 的免疫组化阳适度几乎见于所有套巨噬细胞白血病，但其他各种类型白血病引人注目阳适度。

D. CD30 的免疫组化在原发适度及炎症毛发近进不依适度大巨噬细胞白血病中仅阳适度。

E. ALK 的免疫组化检测能倾斜度提示近 ALK 基因的染色棒状交叉。ALK 在系统设计适度近进不依适度大巨噬细胞白血病可为阳适度或阴适度，而 cALCL 引人注目 ALK 基因的染色棒状交叉，故几乎所有 cALCL 仅为 ALK 阴适度，ALK 阳适度提示系统设计适度近进不依适度大巨噬细胞白血病。对 ALK 阴适度患者，通过进一步实验室检查排除毛发外病因及预先不存在的其他呼吸道一个组织增生适度病因，则可病症 cALCL。

弊端 3：D. 系统设计广泛应用甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立无援适度或局部适度皮损考量开刀。

B. 尚无证明表明此疗法不太可能有效。

C. 若皮损局限，可考量MRI。

D. 系统设计广泛应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗。

E. 对于毛发外受累患者可考量协同化疗。

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编辑： 费杨虹虹