影像解析：典型无脑回脊柱

自恋起程病变，旧称纹理脑，其演化成原因是由于神经节移行病变为人脑皮层表面神经节移行障碍，使神经节在灰质之中精神状态释放出，称为原发性，并导致自恋起程病变。其之中完全性脑起程缺如者，人脑表面纹理，称自恋起程病变；而不完全性脑起程缺如，仅观感为脑起程数目减少，但是尺寸增大，称巨脑起程病变。

缘由为一典型的自恋起程病变病例，由 Amro 博士提供，公布在 radiopaedia Facebook上。

基本病史

3 个翌年婴儿，诱发全身强直阵挛性病症发作和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑的测试如下。

图 1 颅脑 CT 检查：以早期的侧裂结构为界，颅脑呈「镜子；也」扭曲，侧纵隔扩大，颞叶脑起程外层，枕叶自恋起程看出

图 2 颅脑 MRI-T2WI

图 3 颅脑 MRI-T1WI

图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脑锥体位 MRI-T2WI

MRI 结果看出

颅脑仅见少数较浅的脑沟，神经节明显外层，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的神经节下囊肿演化成。

诊断

自恋起程病变

CT观感

CT 和 MRI 外能看出人脑皮层表面光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑起程。脑灰质外层，灰质变薄，灰灰质分界面精神状态纹理，无灰质向灰质内突出。岛叶缺。纵隔壁由于长期存在精神状态灰质，可呈骨盆；也外观。自恋起程病变常诱发透明储藏室音，纵隔扩大，蛛网膜下音明显增宽等精神状态扭曲。人脑外侧裂明显增宽、变浅，致人脑呈「镜子；也」外观。

临床观感

最常见类型自恋起程病变，病患者在刚出生时往往观感正常。大多数病患者在 1 岁多于就诊，在新生儿期可见喂养困难、肌张力很差和精神状态弓形姿势；稍晚可见革新运动发育延迟；最常见的症状则是病症发作。

预后

自恋起程病变不可治愈，自恋起程病变综合征的病患者一般具有更高死亡率，较轻型自恋起程病变病患者革新运动和知觉功能性较佳，生存时间相对较长。

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主笔： 冯氏